Abt-Letterer-Siwe-Krankheit C96.0

Synonym(e)

akute disseminierte juvenile Form; akute disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose; akute disseminierte LCD; Akute Retikuloendotheliose; aleukämische Retikulose; Histiocytosis X; Histiocytosis X akute disseminierte juvenile Form; Letterer-Siwe-Krankheit; Letterer-Siwe M.; Retikuloendotheliose akute; Retikulose aleukämische

Erstbeschreiber

Abt u. Letterer, 1924; Siwe, 1933

Definition

Akute, generalisierte, maligne Verlaufsform der Langerhanszell-Histiozytose im frühen Kindesalter.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenz der LCH im Kindesalter liegt bei 2,0-5/1.000.000 Kinder. f:m=1,8:1,0

Ätiopathogenese

  • Unbekannt; familiäre Fälle mit autosomal-rezessivem Erbgang sind beschrieben.
  • Pathogenetisch: Proliferation dendritischer Zellen (Langerhans-Zellen) mit Expression des CD1-Antigens, S-100-Protein und Neuron-spezifischer Endase (NSE).

Manifestation

Meist Säuglinge und Kleinkinder, selten Erwachsene.

Lokalisation

Bevorzugt seborrhoische Zonen: Behaarter Kopf, Gehörgänge, Nasolabial- und Perioralregion, obere und mittlere Rumpfanteile, v.a. im Bereich der Schweißrinnen.

Klinisches Bild

  • Integument: Eruption disseminierter kleiner, flacher, gelb-bräunlicher Papeln mit schuppender bis krustöser Oberfläche. Neigung zu nekrotischem Zerfall und petechialen Blutungen, hämorrhagisch-ekzematoide, stellenweise auch ulzerierte Hautveränderungen, besonders Kapillitium, intertriginöse Räume, Gelenkfalten betroffen; aphthöse Läsionen der Mundschleimhaut; thrombozytopenische Purpura.
  • Extrakutane Manifestation: Destruierende Knochenherde (Extremitäten, Rippen, Schädel, Darmbeinschaufeln), Narbenbildung. Obligat Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie, Fieber, zunehmende Anämie. Fakultativ Lungenbeteiligung (Husten, Dyspnoe, radiologisch miliäre Sprenkelung), Osteolysen.

Labor

Leukozytose oder Leukopenie, Thrombopenie, hypochrome Anämie.

Histologie

  • Dichtes subepidermales Infiltrat aus großen, atypischen histiozytoiden Zellen mit nierenförmigen Kernen sowie Lymphozyten und evtl. eosinophilen Granulozyten mit deutlichem Epidermotropismus. Immunhistochemisch reagieren die Zellen mit S100, CD1a, und Langerin-CD207.    
  • Elektronenmikroskopie: Nachweis von Langerhanszell-Granula (Tennisschläger-artige Birbeck-Granla)

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Je akuter der Beginn und je ausgedehnter die interne Mitbeteiligung, desto schlechter die Prognose. Unbehandelt letal, durch zytostatische Therapie langzeitige Remissionen möglich.

Literatur
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  1. Abt AF, Denenholz EJ (1936) Letterer-Siwe disease. Am J Dis Child 51: 499–522
  2. Feyrter F (1955) Über die Beziehungen zwischen der Abt-Letterer-Siweschen Erkrankung, dem eosinophilen Granulom des Knochens (der eosinophilen Granulomatose) und der Hand-Schüller-Christianschen Erkrankung. Medizinische, Stuttgart: 1019–1025
  3. Letterer E (1924) Aleukämische Retikulose. Ein Beitrag zu den proliferativen Erkrankungen des retikuloendothelialen Apparates. Frankf Zschr Path 30: 377
  4. Seward JL et al. (2004) Generalized eruptive histiocytosis. J Am Acad Dermatol 50: 116-120
  5. Siwe SA (1933) Die Retikuloendotheliose, ein neues Krankheitsbild unter den Hepatosplenomegalien. Zschr Kinderheilk 55: 212
  6. Vade A, Hayani A, Pierce KL (1993) Congenital histiocytosis X. Pediatr Radiol 23: 181–182
  7. Wolff HH, Janka GE (1978) Morbus Abt-Letterer-Siwe. Zur Diagnostik und Therapie. Mschr Kinderheilk 126: 425–430
  8. Willman CL et al. (1994) Langerhans-cell histiocytosis (histiocytosis X)--a clonal proliferative disease. N Engl J Med 331: 154-160

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Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017