Pruritus cholestatischer L29.9

Zuletzt aktualisiert am: 12.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cholestatic pruritus; Cholestatischer Juckreiz; Cholestatischer Pruritus; Pruritus in cholestasis

Definition

Pruritus verursacht durch verschiedene hepatobiliäre Ekrankungen. Pruritus ist ein frühes Symptom der Cholestase und damit ein häufige Komplikation bei erworbenen oder angeborenen Lebererkankngen. 

Ätiopathogenese

In einer größeren Studie litten 60% der Pruritus-Patienten  entweder an einer viralen Hepatitis (40%), v.a. an einer Hepatitis C, oder an einer Gallenwegserkrankung (primär oder sekundär sklerosierenden Cholangitis). Neuere Unterschungen belegen eine erhöhte Konzentration von Lysophosphatidylsäure (Lysophosphatidic acid - LPA) im Serum von Patienten mit cholestatischen Pruritus. Sie wird über LPA-Rezeptoren in neuronale Zellen aufgenommen.

Ursächlich ist eine erhöhte Aktivität des Membran Ektoenzyms Autotaxin (ATX). Autotaxin katalysiert die Bildung von LPA aus Lysphosphatidylcholin. Die ATX Aktivität korreliert mit der Schwere des Juckreizes. Autotaxin-Inhibitoren werden für diese Juckreizform von besonderem Interesse sein.

Manifestation

Nicht selten (etwa bei 25%) trat ein jahrelang präexistenter Pruritus bereits vor Diagnoststellung der hepatischen Erkrankung auf.  

Klinisches Bild

Nicht selten beginnt der cholestatische Pruritus als lokalisierter Juckreiz an Fußsohlen oder den Handflächen oder an anderen Stellen (Armen und Beinen) auf. Im Laufe der Zeit häufig Entwicklung eines generalisierten Pruritus. Genitoanaler Pruritus ist eher selten.

Der Juckreiz wird nur bei einem geringeren Anteil der Patienten als "reiner" Juckreiz empfunden; häufiger sind Mischempfindungen wie Brennen oder Stechen. Als Trigger werden eng anliegende Kleidung, Schwitzen oder Stress. Selten ist eine aquagene Triggerung (Duschen, Baden). Meist tritt der Juckreiz ganztätig auf; etwa 25% der Patienten bemerkt eine Verstärkung oder auch das ausschließliche Auftreten abends oder nachts.   

Interne Therapie

Therapie richtet sich primär nach der Behandlung der Grunderkrankungen (DD: intrahepatische (K71.0) und extrahepatische Cholestase (K83.1)).

Cholestyramin (Anionenaustuscher): Ergebnisse werden sehr unterschiedlich interpretiert.

Alternativ: Ursodesoxycholsäure (UDCA: 10-15mg(kgKG/Tag); auch bei dieser Medikation sind nur geringe Erfolge zu erwarten.  

Alternativ: es wird akzeptiert, dass Gabapentin als initiale antipruritische Therapie eingesetzt werden sollte (Cave: Wirksamkeit ist erst nach 8 Wochen zu erwarten).

Alternativ: Opioid-Rezeptor-Antagonisten (Naltrexon, Naloxon)

Alternativ: umstritten ist der Einsatz von systemischen Antihistaminika (der Einfluss von Histamin ist bei dem CP umstritten).

Alternativ bei Therapieresistenz: Phototherapie, Plasmapherese, Albumin-Dialyse, nasobiliäre Drainage.

   

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Hegade VS et al. (2016) The safety and efficacy of nasobiliary drainage in the treatment of refractory cholestatic pruritus: a multicentre European study. Aliment Pharmacol Ther 43: 294-302.
  2. Huesmann M et al. (2013) Cholestatischer Pruritus: eine retrospektive Analyse klinischer Charakteristika und des Therapieansprechens. JDDG 11: 158-169
  3. Kremer AE et al. (2015) Pathogenesis and Management of Pruritus in PBC and PSC. Dig Dis 33 Suppl 2:164-175.
  4. Stull C et al. (2016) Advances in therapeutic strategies for the treatment of pruritus. Expert Opin Pharmacother 17: 671-687.


 

Verweisende Artikel (1)

Cholestatischer Pruritus;

Weiterführende Artikel (1)

Gabapentin;

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