Porphyrine

Zuletzt aktualisiert am: 10.05.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Porphyrine (griechisch "porphyra" Purpurfarbstoff) sind organisch-chemische Farbstoffe, die aus vier Pyrrol-Ringen (Tetrapyrrol) bestehen. Alle kernhaltigen Zellen sind in der Lage, mit Hilfe von 4 Enzymen (5-ALS-Synthase, 5-ALS-Dehydratase, Porphobilinogendesaminase und Uroporphyrinogen-III-Cosynthase) den Porphyrinring zu synthetisieren. Der einfachste Vertreter ist Porphin.

Porphyrine bzw. porphyrinverwandte Verbindungen bilden die chemischen Grundstrukturen im Chlorophyll und im Häm, in dem auf dem Häm aufgebauten Protein Hämoglobin sowie den verschiedenen Cytochromen.

Aufgrund ihrer Fähigkeit, elektromagnetische Strahlung zu absorbieren und die gespeicherte Energie für Folgereaktionen zur Verfügung zu stellen, vermitteln sie z.B. im Chlorophyll die Nutzung des Sonnenlichts für die Photosynthese. Weiterhin sorgen sie durch reversible Bindung von Sauerstoff im Hämo- bzw. Myoglobin für den Sauerstofftransport in Blut und Gewebe. Hämenzyme wie NOSynthasen, Cyclooxygenasen, Peroxidasen, Katalasen, Tryptophanpyrrolasen und Cytochrome katalysieren komplexe biochemische Reaktionen.

Im Chlorophyll ist Magnesium das im Porphyrinring verankerte Zentralion. Im Häm ist es das Eisen. In der Erythropoese ist Eisen (neben dem Erythropoietin) der entscheidende Faktor für die Regulation der Hämsynthese.

Klinisches Bild

Infolge von hereditären oder erworbenen Enzymdefekten in der Häm-Biosynthese kommt es zur Akkumulation eines oder mehrerer Intermediärprodukte (Porphyrine) und zu definierten Krankheitsbildern (s.u. Porphyrie).

Labor

Die Bestimmung der Porphyrine erfolgt aus dem Urin: 20 ml aus 24 Std.-Sammelurin, lichtgeschützt aufbewahren, Urinvolumen des 24 Std.-Urins stets angeben. Bestimmung mittels HPLC.

Normwerte:

  • Uroporphyrin: < 33 µg/24 Std.
  • Pentaporphyrin: < 5 µg/24 Std.
  • Hexaporphyrin: < 7 µg/24 Std.
  • Heptaporphyrin: < 10 µg/24 Std.
  • Koproporphyrin: < 120 µg/24 Std.
  • Porphobilinogen: 0,5-7,5 µmol/24 Std. (Methode ITC).

Weiterführende Artikel (2)

Porphobilinogen; Porphyrie (Übersicht);
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