NLRP1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

AIADK; CARD7; CIDED; CLR17.1; DEFCAP; DEFCAP-L/S; MSPC; NAC; NALP1; NLR family; NLR family pyrin domain containing 1; PP1044; pyrin domain containing 1; SLEV1; VAMAS1

Definition

NLRPs (Akronym für „NACHT, LRR und PYD domains-containing Protein) sind, zusammen mit den NOD1-und NOD2-Proteinen, Mitglieder der NLR- (Nod-like Receptor) Protein-Familie und spielen als Pathogenerkennungsrezeptoren (PPRs) eine große Rolle bei der angeborenen Immunität . NLRPs werden ebenso wie die NOD-Proteine ausschließlich zytoplasmatisch exprimiert. Alle NLRPs (sie alle enthalten eine Pyrin Domäne) werden beim Menschen von einer gemeinsamen Genfamilie kodiert. NLRPs sind dadurch charakterisiert, dass sie das Inflammasom, einen Multi-Protein-Komplex, aktivieren können. Die Aktivierung des Inflammasoms, führt zur Expression von Caspasen, die inaktives Interleukin-1beta und Interleukin-18 prozessieren und aktivieren und damit eine Entzündungskaskade initiieren.      

Allgemeine Information

NLRP1 ist ein zytosolisches Protein, das beim Menschen durch das NLRP1-Gen kodiert wird.

NLRP1 gehört wie andere NLRPs zu den Schlüssel-Mediatoren des programmierten Zelltodes. Das NLRP1-Protein interagiert mit der Caspase 1 und etwas schwächer mit der Caspase 9. Über diese Aktivierungsschiene werden die Interleukine Interleukin-1β and Interleukin-18 sowie eine lytische Form des Zelltodes (Pyroptose) prozessiert. NLRP1 wird aktiviert  durch zahlreiche v.a. mikrobielle Stimuli. (Bacillus anthracis lethal Toxin, Toxoplasma gondii, Muramyl-Dipeptide, virale Proteine (?).

Polymorphismen in dem NLRP1-Gen sind mit einer familiären Form der Vitiligo assoziiert.

Literatur
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  1. Chavarría-Smith J et al. (2015) The NLRP1 inflammasomes. Immunol Rev 265:22-34.
  2. D'Osualdo A et al.(2012)  NLRP1, a regulator of innate immunity associated with vitiligo. Pigment Cell Melanoma Res 25:5-8.
  3. Yang CA et al.(2015) Inflammasomes and human autoimmunity: A comprehensive review. J Autoimmun 61:1-8. 

Verweisende Artikel (6)

NLRP; NLRP13; NLRP3; NLRP7; NLRP8; NOD-like-Rezeptoren;
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