NLRP

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Leucine rich Repeat and Pyrin domain containing Protein; Nucleotide-binding oligomerization domain

Definition

NLRPs sind, zusammen mit den NOD1- und NOD2-Proteinen, Mitglieder der NLR- (Nod-like Receptor) Protein-Familie und spielen als Pathogenerkennungsrezeptoren (PPRs) eine große Rolle bei der angeborenen Immunität (Zambetti LP et al. 2012). NLRPs werden ebenso wie die NOD-Proteine ausschließlich zytoplasmatisch exprimiert. Alle NLRPs (sie alle enthalten die Pyrin Domäne) werden beim Menschen von einer gemeinsamen Genfamilie kodiert.

NLRPs sind dadurch charakterisiert, dass sie das Inflammasom, einen Multi-Protein-Komplex, aktivieren können. Die Aktivierung des Inflammasoms, führt zur Expression von Caspasen, die inaktives Interleukin-1beta und Interleukin-18 prozessieren und aktivieren, und damit eine Entzündungskaskade initiieren.      

Bis heute konnte man 14 Mitglieder, NLRP1-NLRP14, identifizieren. Deren Funktionen sind nicht immer eindeutig zu bewerten. Gut erforscht ist die Wirkung von NLRP3, auch Cryopyrin benannt. Für dieses Rezeptorprotein konnte eine Reihe von Liganden bestimmt werden. Hierzu gehören Bakterientoxine, bestimmte Viren, und Hefen. Auch kristalline Substanzen wie Asbestkristalle und Harnsäurekristalle, können via NLRP3 das Inflammasom aktivieren. Mutationen im Gen das Croypyrin kodiert, führen zur familiären Kälteurtikaria bzw. zum Muckle-Wells-Syndrom

Einteilung

 

Zu den NLRPs-Genen und der kodierten Proteinen (NLRPs) gehören:

  • NLRP1, ein humanes Gen, das das NACHT, LRR and PYD domains-containing Protein 1 kodiert
  • NLRP2, ein humanes Gen, das das NACHT, LRR and PYD domains-containing Protein 2 kodiert
  • NLRP3 , ein humanes Gen, das das NACHT, LRR and PYD domains-containing Protein 3 -NLRP3-Protein (ältere Bezeichnung Cpyopyrin) kodiert.  
  • NLRP4, ein humanes Gen, das das NACHT, LRR and PYD domains-containing Protein 4 kodiert.
  • NLRP7, ein humanes Gen, das das NACHT, LRR and PYD domains-containing Protein 7 kodiert.
  • NLRP12, ein humanes Gen, das das NACHT, LRR and PYD domains-containing Protein 12 kodiert.
  • NLRPs can also refer to genes that encode a series of NOD-like receptor family pyrin domains:
  • NLRP5, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 5” kodiert.
  • NLRP6, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 6” kodiert.
  • NLRP8, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 8” kodiert.
  • NLRP9, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 9” kodiert.
  • NLRP10, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 10” kodiert.
  • NLRP11, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 11” kodiert.
  • NLRP13, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 13” kodiert.
  • NLRP14, ein humanes Gen, das die NOD-like receptor family “Pyrin domain containing 14” kodiert.

Literatur
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  1. Lee S et al. (2016) Regulation and Function of the Nucleotide Binding Domain Leucine-Rich Repeat-Containing Receptor, Pyrin Domain-Containing-3 Inflammasome in Lung Disease. Am J Respir Cell Mol Biol 54:151-
  2. Ratsimandresy RA et al.(2013) An Update on PYRIN Domain-Containing Pattern Recognition Receptors: From Immunity to Pathology. Front Immunol 4:440.
  3. Zambetti LP et al.(2012) The rhapsody of NLRPs: master players of inflammation...and a lot more. Immunol Res 53(1-3):78-90. Zambetti LP et al. (2014)  NLRPs, microbiota, and gut homeostasis: unraveling the connection. J Pathol 233:321-330. 
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017