Synonym(e)
Hennekam-Syndrom
Definition
Seltenes Syndrom mit geistiger Retardierung, schweren kongenitalen und progredienten Lymphödemen der Extremitäten und des Gesichts, der Genitalien und lymphangiektatischen Malformationen in verschiedenen Organen (z.B. gastrointestinal) mit konsekutiver Hypoproteinämie. Weiterhin werden Anomalien des Gesichts (flaches Gesicht, Epikanthus, Hypertelorismus) der Extremitäten (Syndaktylie, Pes equinovarus) sowie epileptische Anfälle beschrieben. Multiple Hämangiome können assoziiert sein.
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Kopernio
Kopernio- Kröll A et al. (2006) Ätiologie und Epidemiologie des primären Lymphödems. Phlebologie 35: 3-7
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Lymphatische Malformationen;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer