Lymphangiektasie-Lymphödem-Syndrom I89.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hennekam-Syndrom

Definition

Seltenes Syndrom mit geistiger Retardierung, schweren kongenitalen und progredienten Lymphödemen der Extremitäten und des Gesichts, der Genitalien und lymphangiektatischen Malformationen in verschiedenen Organen (z.B. gastrointestinal) mit konsekutiver Hypoproteinämie. Weiterhin werden Anomalien des Gesichts (flaches Gesicht, Epikanthus, Hypertelorismus) der Extremitäten (Syndaktylie, Pes equinovarus) sowie epileptische Anfälle beschrieben. Multiple Hämangiome können assoziiert sein.

Ätiopathogenese

Autosomal-rezessive Malformationen.

Literatur
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  1. Kröll A et al. (2006) Ätiologie und Epidemiologie des primären Lymphödems. Phlebologie 35: 3-7

Verweisende Artikel (1)

Malformation lymphatische;

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