Kälteurtikaria L50.21

Zuletzt aktualisiert am: 26.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Kälteallergie; Kältekontakturtikaria; Kälte-Kontakturtikaria; Kälte-Reflexurtikaria; Urticaria e frigore; Urtikaria Kälteurtikaria

Erstbeschreiber

Frank, 1792

Definition

Urtikarielle Reaktionen oder Angioödeme aufgrund von Kälteexposition. Auslösung innerhalb weniger Minuten entweder durch Kontakt mit festen, kalten Gegenständen, kalter Flüssigkeit oder kalter Luft mit Abkühlung der Haut oder der zentralen Körpertemperatur.

Einteilung

  • Erworbene Kälteurtikaria:
    • Kontakttyp: An exponierten Körperstellen, vor allem an Gesicht, Hals und Händen, innerhalb weniger Minuten nach Exposition Ausbildung von juckenden Erythemen und Quaddeln. Symptome gelegentlich erst nach Wiedererwärmen der Hautpartien. Rückbildung innerhalb von wenigen Stunden nach Kälteexposition. Selten Purpura an der Expositionsstelle. Bei großflächiger Kälteexposition (s.a. Kaltlufturtikaria und Kaltwasserurtikaria) kann es zu systemischen Reaktionen wie Kopfschmerzen, Atembeschwerden, Blutdruckabfall kommen. Zu beachten ist der Verzehr kalter Speisen (Speiseeis) und Getränke bei Patienten mit angioödematösen Reaktionen der Schleimhäute.
    • Kälteinduzierte cholinergische Urtikaria: Generalisierte Quaddelbildung nach Anstrengung in kalter Umgebung
    • Kälteabhängiger Dermographismus: Urtikarieller Dermographismus beschränkt sich auf die Areale die zuvor abgekühlt wurden
    • Kälteurtikaria vom verzögerten Typ: Lokalisierte Quaddelbldung 12-48h nach Kälteexposition
    • Systemische Kältereflexurtikaria: Fernauslösung einer Urtikaria nach örtlich begrenzter Kälteeinwirkung
    • Lokalisierte Kältereflexurtikaria: Urtikarielle Reaktion in der Nähe jedoch nicht direkt am Expositionsort.
  • Familiäre Erkrankungen:
    • Kälteurtikaria, familiäre (Familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom - FCAS)
    • Familiäre Kälteurtikaria vom verzögerten Typ: Lokalisierte urtikarielle Hautveränderungen 8-14 Std. nach Kälteexposition; Rückbildung häufig unter Hyperpigmentierungen
    • Familiäre atypische Kälteurtikaria: Soforttypreaktion nach lokaler oder systemischer Kälteexposition.

Vorkommen/Epidemiologie

Zweithäufigste Form der physikalischen Urtikaria. Gehäuft in Ländern mit kalten Klimaverhältnissen (z.B. Skandinavien). Etwa 1,0-3,0% der Patienten mit chronischer Urtikaria leiden an Kälteurtikaria (Inzidenz wird auf 0,05% geschätzt).

Ätiopathogenese

Häufig ungeklärt. Infekte kommen überproportial in dieser Patientengruppe vor (Helicobacter pylori, chronische Tonsillitis, abgelaufene Virusinfektionen: CMV, EBV,RSV, Adenoviren), ihre Bedeutung bleibt derzeit unklar. Assoziationen zu malignen Systemerkrankungen sind beschrieben.
Die klinischen Symptome werden durch eine Aktivierung und Degranulation kutaner Mastzellen mit konsekutiver Freisetzung von Histamin, Leukotrienen und weiteren proinflammatorischen Mediatoren.

Manifestation

Frauen sind etwa doppelt so häufig wie Männer betroffen. Das mediane Manifestationsalter beträgt etwa 20 Jahre. Durchschittlich ist mit einer Erkrankungsdauer von 1-15 Jahren zu rechnen. Die mittlere Erkrankungsdauer liegt bei 5 Jahren.

Lokalisation

Unbedeckte Hautpartien (Gesicht, Hals, Hände).

Klinisches Bild

Die Klinik der Kälteurtikaria ist weitgehend uniform und auf Grund der Anamnese (die bei den verschiedenen Urtikariatypen sehr differenziert erfolgen muss) auch diagnostisch. An exponierten Körperstellen (selten auch herdfern), vor allem an Gesicht, Hals und Händen, innerhalb weniger Minuten (seltener verzögert) nach Exposition Ausbildung von juckenden Erythemen und Quaddeln. Symptome treten gelegentlich erst nach Wiedererwärmen der Hautpartien auf. Rückbildung erfolgt innerhalb von wenigen Stunden nach Kälteexposition. Selten tritt Purpura an der Expositionsstelle auf. Bei großflächiger Kälteexposition (s.a. Kaltlufturtikaria und Kaltwasserurtikaria) kann es zu systemischen Reaktionen wie Kopfschmerzen, Atembeschwerden, Blutdruckabfall kommen. Zu beachten ist der Verzehr kalter Speisen (Speiseeis) und Getränke bei Patienten mit angioödematösen Reaktionen der Schleimhäute.

Histologie

Uncharakteristisch.

Diagnose

Anamnese, Kältetest.
  • Kontakttyp: Auflegen eines mit Eiswasser gefüllten Metallzylinders oder Reagenzglases für 3-5 Minuten.
  • Reflextyp: Doppelseitiges kaltes Armbad (8-10 °C) 10 bis 20 Minuten oder kaltes Wannenteilbad (10-16 °C).
  • Liegt eine generalisierte Kälteurtikaria vor, muss der Pat. für 10-20 Minuten mit kalter Raumluft (etwa 4 °C) exponiert werden.
Die Suche nach Kryoproteinen (Kryoglobuline, Kryofibrinogen, Kryoagglutinine) sollte in jedem Fall erfolgen. Bei positivem Nachweis Ausschluss von Lymphomen oder Kollagenosen.

Differentialdiagnose

Therapie allgemein

Interne Therapie

Tabellen

Klassifikation der Kälteurtikaria

Klassifikation

Lokalisierte Reaktionen auf Kälte

Kälteurtikaria vom Soforttyp

Kälteurtikaria vom verzögerten Typ

kälteabhängige Urticaria factitia

lokalisationsabhängige Kälteurtikaria

lokalisierte Kältereflexurtikaria

perifollikuläre Kälteurtikaria

familiäre Kälteurtikaria vom verzögerten Typ

Kälteurtikaria (Sonderformen)

cholinerge Kälteurtikaria

familiäre Kälteurtikaria (Synonym: familiäre polymorphe Kältereaktion)

Assoziierte Erkrankungen

Soforttypreaktionen

Urtikaria

Urticaria factitia

cholinerge Urtikaria

Wärmeurtikaria

aquagene Urtikaria

Lichturtikaria

Nahrungsmittelallergien

belastungsabhängiges Asthma

Insektenstichreaktionen

Quallengiftreaktionen

Infektionskrankheiten

Erkrankungen durch Spirochäten (Syphilis, Borreliose)

Masern

Varizellen

Hepatitis

infektiöse Mononukleose

HIV-Infektion

Krankheiten mit abnormen Serumproteinen

Kryoglobulinämie (primäre)

primäre Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämie (sekundäre)

Chronisch-lymphatische Leukämie

Plasmozytom

Lymphosarkom

leukozytoklastische Vaskulitis

angioimmunoblastische Lymphadenopathie

Makroglobulinämie

Kryofibrinogenämie

Kollagenosen, hämatologische Erkrankungen, Neoplasien

Kältehämolysine

Spätsyphilis, Syphilis connata

C2- und C4-Defekte

Literatur
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