Angioödem erworbenes/C1-Esteraseinhibitor-Mangel T73.3

Zuletzt aktualisiert am: 22.12.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Definition

Erworbenes Angioödem auf dem Boden eines (erworbenen) C1-Esteraseinhibitor-Mangels. Typisch sind erniedrigte Werte für C1-Esteraseinhibitor, CH50, CC1q, CC1 und CC2; keine Erblichkeit.

Manifestation

Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter.

Klinisches Bild

S.u. Angioödem. Ein wichtiger Unterschied zu den allergischen oder pseudoallergischen Angioödemen ist das Fehlen einer (begleitenden) Urtikaria.

Therapie

Tabellen

Behandlung des Angioödems auf dem Boden eines C1-Esteraseinhibitor-Mangels

Akuttherapie/Prophylaxe

Therapiemaßnahmen

Akuttherapie

Analgetika gegen Schmerzen.

C1-INH (500-1000 Einheiten in 10 ml physiologischer NaCl-Lösung), langsam i.v. geben, die Injektion kann abhängig vom klinischen Bild wiederholt werden.

Falls verfügbar, 500-2000 ml Frischplasma oder "fresh frozen plasma".

Falls indiziert Intubation, Tracheotomie oder Koniotomie.

Adrenalin, Glukokortikoide und Antihistaminika sind ineffektiv!

Präoperative Kurzzeitprophylaxe

Danazol ca. 600 mg/Tag, 1-10 Tage vor dem Eingriff.

Alternativ: EACA ca. 6 g/Tag, 2-3 Tage vor dem Eingriff.

Alternativ: C1-INH ca. 500-1000 Einheiten i.v., kurz vor dem Eingriff.

Langzeitprophylaxe

Danazol anfangs 600 mg/Tag, später Reduktionsversuch bis auf 200 mg/Tag oder Tranexamsäure 2-3 g/Tag (Kinder: 1,5 g/Tag).

Alternativ: EACA 6 g/Tag (Kinder: 2 g/Tag).

Alternativ: C1-INH 500 Einheiten i.v., alle 4-5 Tage.

Verweisende Artikel (2)

Angioödem (Übersicht); Stanozolol;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 22.12.2016