Angioödem episodisches mit Eosinophilie T78.3

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

episodic angioedema associated with eosinophilia; Gleich-Syndrom; Gleich syndrome

Erstbeschreiber

Gleich, 1984

Definition

Seltenes, chronisch rezidivierendes Krankheitsbild mit schweren Angioödemen, Urtikaria und oft sehr hoher peripherer (primärer) Eosinophilie (bis > 50.000/ul).

Ätiopathogenese

Ungeklärt; nachgewiesen sind T-Zell-Defekte und Funktionsstörungen der eosinophilen Granulozyten. Auch nach Einnahme von ECE-Hemmern aufgetreten.

Manifestation

Unterschiedliche Lebensalter; auch Jugendliche können betroffen sein.

Klinisches Bild

Meist dramatisch verlaufende, rezidivierende (monatliche Intervalle; auch öfters), schwerste Schwellungszustände an Gesicht, Nacken, Extremitäten und Stamm. Diese episodischen Angioödeme können kombiniert sein mit hohen Fieberschüben, Arthralgien, Gewichtsverlust. Die Schübe können auch nach Infekten auftreten.  

Labor

Markante Eosinophilie (60-80%) im peripheren Blut, erhöhtes Serum IgM.

Differentialdiagnose

Angioödeme anderer Ätiologie, nonepisodisches Angioödem mit Eosinophilie, Capillary-Leak-Syndrom.

Therapie

Hinweis(e)

Ein klinisch ähnliches Krankheitsbild wird mit dem " Capillary-Leak-Syndrome" bei der Behandlung maligner Tumoren mit Interleukin-2 gesehen. Es bestehen enge Beziehungen zum Hypereosinophilie-Syndrom. In Einzelfällen traten episodische eosinophile Angioödeme im Zusammenhang mit der Einnahme von ACE-Hemmern (s.u. Eosinophilie) auf.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Abouzahir A et al. (2005) Gleich syndrome. A case report and review of the literature. Rev Med Interne 26: 137-140
  2. Banerji A et al. (2006) Cytokine-associated angioedema syndromes including episodic angioedema with eosinophilia (Gleich's Syndrome). Immunol Allergy Clin North Am 26: 769-81
  3. Gleich GJ, Schroeter AL, Marcoux JP, Sachs MI, O'Connell EJ, Kohler PF (1984) Episodic angioedema associated with eosinophilia. Trans Assoc Am Physicians. 97: 25-32
  4. Hashizume H et al. (2014) Treatment of non-episodic angioedema associated with eosinophilia with suplatast tosilate, an anti-allergic selective Th2 cytokine inhibitor. Eur J Dermatol 24:250-252

  5. Motegi S et al. (2013) Elevated serum levels of TARC/CCL17, eotaxin-3/CCL26 and vascular endothelial growth factor in a patient with non-episodic angioedema associated with eosinophilia and granulomatous cutaneous reaction. Eur J Dermatol 23:524-526
  6. Panaszek B et al. (2003) Blood and tissue eosinophilia in patient with angioedema caused by inhibitor of angiotensin converting enzyme (ACE). Pol Arch Med Wewn 110: 1339- 1343
  7. Stockner I et al. (2008) Non-episodic angioedema associated with eosinophilia following Mycoplasma pneumoniae infection. Clin Rheumatol 27:1573-1576

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017