Angioödem episodisches mit Eosinophilie T78.3

Gleich, 1984

Seltenes, chronisch rezidivierendes Krankheitsbild mit schweren Angioödemen, Urtikaria und oft sehr hoher peripherer (primärer) Eosinophilie (bis > 50.000/ul).

Ungeklärt; nachgewiesen sind T-Zell-Defekte und Funktionsstörungen der eosinophilen Granulozyten. Auch nach Einnahme von ECE-Hemmern aufgetreten.

Unterschiedliche Lebensalter; auch Jugendliche können betroffen sein.

Meist dramatisch verlaufende, rezidivierende (monatliche Intervalle; auch öfters), schwerste Schwellungszustände an Gesicht, Nacken, Extremitäten und Stamm. Diese episodischen Angioödeme können kombiniert sein mit hohen Fieberschüben, Arthralgien, Gewichtsverlust. Die Schübe können auch nach Infekten auftreten.  

Markante Eosinophilie (60-80%) im peripheren Blut, erhöhtes Serum IgM.

Angioödeme anderer Ätiologie, nonepisodisches Angioödem mit Eosinophilie, Capillary-Leak-Syndrom.

Das Krankheitsbild spricht gut auf höhere und mittlere Dosen von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag) an.

Vereinzelt wurden auch Erfolge mit IVIG beschrieben.

Ein Fallbericht liegt über Effekte mit "Suplatast tosilate" einem anti-allergisch wirksamen Th2 Zytokininhibitor vor.

Ein klinisch ähnliches Krankheitsbild wird mit dem " Capillary-Leak-Syndrome" bei der Behandlung maligner Tumoren mit Interleukin-2 gesehen. Es bestehen enge Beziehungen zum Hypereosinophilie-Syndrom. In Einzelfällen traten episodische eosinophile Angioödeme im Zusammenhang mit der Einnahme von ACE-Hemmern (s.u. Eosinophilie) auf.

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