Synonym(e)
Definition
Auch interessant
Ätiopathogenese
Ungeklärt; nachgewiesen sind T-Zell-Defekte und Funktionsstörungen der eosinophilen Granulozyten. Auch nach Einnahme von ECE-Hemmern aufgetreten.
Klinisches Bild
Meist dramatisch verlaufende, rezidivierende (monatliche Intervalle; auch öfters), schwerste Schwellungszustände an Gesicht, Nacken, Extremitäten und Stamm. Diese episodischen Angioödeme können kombiniert sein mit hohen Fieberschüben, Arthralgien, Gewichtsverlust. Die Schübe können auch nach Infekten auftreten.
Differentialdiagnose
Therapie
Das Krankheitsbild spricht gut auf höhere und mittlere Dosen von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon 1,0-1,5 mg/kg KG/Tag) an.
Vereinzelt wurden auch Erfolge mit IVIG beschrieben.
Ein Fallbericht liegt über Effekte mit "Suplatast tosilate" einem anti-allergisch wirksamen Th2 Zytokininhibitor vor.
Hinweis(e)
Literatur
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Kopernio

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Verweisende Artikel (4)
Capillary-Leak-Syndrom; Capillary-Leak-Syndrom; Eosinophilie Hautveränderungen; Hypereosinophilie-Syndrom;Weiterführende Artikel (5)
Capillary-Leak-Syndrom; Eosinophilie Hautveränderungen; Hypereosinophilie-Syndrom; Interleukin-2-Therapie; IVIG;Disclaimer
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