Angioödem der Kopf-Halsregion T78.3, T78.4, D84.-, T88.7

Zuletzt aktualisiert am: 29.08.2018

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Dr. med. Helmut Hentschel

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Definition

Polyätiologische, akute, einmalige oder in unregelmäßigen Abständen rezidivierende, 1-3 Tage persistierende, hereditäre oder erworbene, schmerzhafte oder brennenende, Schwellungen (Ödeme) der Kutis/Subkutis und/oder der Mukosa/Submukosa. Lebensbedrohlich können Schwellungen der oberen Atemschluckstrasse (Pharynx und/oder des Larynx) sein. 

Definition

Angioödeme der oberen Atemschluckstrasse stellen potenzielle lebensbedrohliche Notfälle dar. Für den klinischen Alltag hat sich eine grobe Einteilung nach ihrer Ätiopathogenese  bewährt. 

Einteilung

  • Einteilung der Angioödeme der Kopf-Halsregion (variiert n. Bas et al. 2013) 
  • Histamin-vermitteltes Angioödem (1%!)
  • Nicht-Histamin-vermitteltes Angioödem
    • Akute-Phase-vermitteltes Angioödem
      • entzündungsinduziertes Angioödem - durch z.B. Peritonsillarabszess oder akute Tonsillitis mit   entzündlichen Begleitreaktionen (etwa 79%)
      • tumorinduziertes Angioödem (7%)
    • Bradykinin-induziertes Angioödem  (8%)
    • idiopathisches Angioödem (5%)

Klinisches Bild

Akut-Phase-Ödeme: Entzündliche Ödeme der Kopf-Halsregion stellen mit rund 80% aller akten Ödeme dieser Region die häufigsten Ereignisse einer allgemeinen Sprechstunde dar. Ursächlich sind infektiös-entzündliche Erkrankungen wie Peritonsillarabszesse oder akute Tonsillitiden mit entzündlichem Begleitödem. Herbei kommt es zu schmerzhaften, meist einseitigen Vorwölbungen des Weichgaumens mit einem Ödem der Uvula.

Bradykinin-induzierte Angioödeme: Diese stellen mit 8% die zweithäufigste Gruppe der akuten Ödeme der Kopf-Halsregion dar. Sie betreffen in Deutschland etwa 30.000 Menschen/Jahr. Bradykinin-induzierte Angioödeme werden in den allermeisten Fällen durch die Einnahme von ACE-Hemmern hervorgerufen. Seltener sind Angiotensin-Typ-I-Rezeptorenblocker (Sartane) ursächlich. Bradykinin-induzierte Angioödeme treten vorwiegend in den ersten 3 Jahren der Einnahme auf. Es gibt jedoch auch Fälle in denen sehr viel längere Latenzzeiten (bis 11 Jahre) beobachtet wurden.

Histaminvermittelte Angioödeme: ganz überwiegend bei Patienten mit akuter oder chronischer Urtikaria. Hier führt das klinische Erscheinungsbild schnell zur Diagnose. Bei klassischen Typ I-Reaktionen ist der Zusammenhang  zwischen Exposition und klinischer  Reaktion meist evident und auch dem Patienten erinnerlich.

Hereditäres Angioödem (s. Angioödem hereditäres

Erworbenes (acquired) Angioödem (AAE)      

Therapie

Literatur
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  1. Bas M et al. (2013) Angioödeme der Kopf-Hals-Region. Allergo J 22:118-123
  2. Firazyr. [http://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2018/20180426140571/anx_140571_de.pdf  EMA ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS]

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