Amyloid L

Zuletzt aktualisiert am: 23.07.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Amyloid L, kurz als "AL" bezeichnet (AL=amyloid light), gehört zu einer Gruppe polymorpher Faserproteine die, bei erworbener Amyloidose, als unlösliche, fibrilläre Aggregate in Organen, Gefäßen und Nerven abgelagert werden. Ursächlich liegt den Amyloidosen eine Störung der Proteinfaltung zugrunde.

 

Allgemeine Information

Amyloid vom Immunglobulin-Leichtkettentyp (AL=amyloid light). Vorläuferproteine sind monoklonale Immunglobulin-Leichtketten. Entsprechend den Iso- und Idiotypen sind die AL-Proteine chemisch divers. Zwei Hauttypen werden unterschieden: Aκ und Aλ.

AL- Amyloid kommt bei einer Reihe sehr unterschiedlicher Amyloidoseformen vor, wie etwa bei monoklonaler Gammopathie und bei maligner monoklonalen B-Zell-Proliferationen (multiples Myelom, Bence-Jones-Plasmozytom, Morbus Waldenström u.a.). 

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