Prurigo pigmentosa L28.2

Seltene, vorwiegend in Japan beobachtete, offenbar jedoch auch in anderen Ethnien auftretende, chronisch rezidivierend verlaufende, entzündliche Dermatose ungeklärter Ätiologie.

Nach B Beutler et al. (2015) kann die PP in 5 Gruppen unterteilt werden:

• Prurigo pigmentosa, allergieassoziierte
• Prurigo pigmentosa, krankheitassoziierte 
• Prurigo pigmentosa, ernährungsassoziierte
• Prurigo pigmentosa, schwangerschaftsassoziierte
• Prurigo pigmentosa, mit  sonstigen Beobachtungen assoziiert. 

Überwiegend in Japan und Südostasien (z.B. Korea)  beschrieben; sehr selten in der kaukasischen Bevölkerungsgruppe auftretend. Bis März 2021 wurden 259 Fälle außerhalb Japans beschrieben, hiervon 21 in Europa.  

Unbekannt. Diskutiert werden Assoziationen mit dem Auftreten von Diabetes mellitus, Ernährungsstörungen (Anorexia nervosa) oder Mangelernährung, insgesamt ketoazidotische Stoffwechsellage nach Fasten. Einzelfälle mit adultem M. Still, Sjögren Syndrom, Helicobacter pylori Infektion und atopischer Diathese  werden beschrieben.

Überwiegend im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt auftretend (in einer größerenStudie - range: 15-61 Jahre, durchschnittlich 23,7 Jahre). Frauen sind 2-3mal häufiger betroffen als Männer. Häufig im Frühjahr oder Sommer auftretend und schubweise verlaufend.

Symmetrisches Verteilungsmuster; Befall des Rückens, Nackens und der Brust.

Im Frühstadium: Akute auftretende, stark juckende, symmetrische rötliche,  urtikarielle Papeln oder Plaques. Im voll ausgeprägten Stadium: Papulo-Vesikeln, Vesikeln und Exkoriationen. Meist retikuläre Anordnung. Im Spätstadium- Abheilung unter Hyperpigmentierung in retikulärer Anordnung. 

Im Frühstadium: Superfizielle perivaskuläre Infiltrate im sinne einer neutrophilen Dermatitis mit Epidermotropie.

im Vollstadium:  Spongiose der Epidermis vereinzelt mit intraepidermaler Vesikulation. Auch subepidermale Blasenbildung ist möglich. Vereinzelt bestehen nekrobiotische Keratinozyten und neutrophile Epithelabszesse.

In späteren Stadien Rückgang der Neutrophilie; stattdessen erfolgt vermehrtes Auftreten von eosinophilen Leukozyten und Lymphozyten, Melanophagen in der papillären Dermis. Die Epidermis zeigt Akanthose, Parakeratose und Hyperpigmentierung.

Prurigo simplex subacuta

Dermatitis herpetiformis

REM-Syndrom

Papillomatosis confluens et reticularis (von einigen Autoren als entzündliche Variante dieser Ekrankung bezeichnet) 

Gutes Ansprechen auf DADPS (z.B. Dapson-Fatol) 25-100 mg/Tag und Sulfamethoxazol 2 g/Tag p.o.

Alternativ: Minocyclin (z.B. Klinomycin) initial 100-200 mg/Tag p.o. für 3-7 Tage, anschließend Dosisreduktion auf 50-100 mg/Tag p.o. Weiterführung der Therapie für 2-3 Wochen nach Abklingen der Symptome. Unter dieser Therapie können Abheilungen erzielt werden (Ebnöther M et al. 2017).

Alternativ: In Einzelfällen wurde über gutes Ansprechen auf Isotretinoin (0,3 mg/kg KG) berichtet.

1. Aramaki J, Happle R (2001) Prurigo pigmentosa. Hautarzt 52: 111-115
2. Beutler BD et al. (2015) Prurigo Pigmentosa: Literature Review. Am J Clin Dermatol 16:533-543
3. Boer A et al. (2003) Prurigo pigmentosa: a distinctive inflammatory disease of the skin. Am J Dermatopathol 25: 117-129
4. Ebnöther M et al. (2017) Prurigo pigmentosa after fat-reduced diet, treated with doxycycline.
   Hautarzt 68:746-748.
5. Gur-Toy G et al. (2002) Prurigo pigmentosa. Int J Dermatol 41: 288-291
6. Miyachi Y et al. (1986) Prurigo pigmentosa: a possible mechanism of action of sulfonamides. Dermatologica 172: 82–88
7. Kim JK et al. (2012) Prurigo pigmentosa: clinicopathological study and analysis of 50 cases in Korea.
8. J Dermatol 39:891-897
9. Nagashima M et al. (1971) A peculiar pruriginous dermatosis with gross reticular pigmentation. Jap J Dermatol 81: 38-39
10. Wollert E et al. (2021) Prurigo pigmentosa. Akt Dermatol 47:103-105