Parapsoriasis en plaques großherdige L41.4

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

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Synonym(e)

großfleckige Parapsoriasis; großherdige Parapsoriasis; Großherdige Parapsoriasis en plaques; large plaque parapsoriasis; LPP; Parapsoriasis en grandes plaques Brocq; Parapsoriasis en plaques simples; Prämaligne Form der Parapsoriasis en plaques

Definition

Seltene, androtrope, entzündliche, eminent chronisch verlaufende Erkrankung der Haut unbekannter Ätiologie. Die großherdige Parapsoriasis en plaques, wird  als prämykoside Phase (in situ-Stadium) der Mycosis fungoides angesehen.

Vorkommen/Epidemiologie

m:w=3:1

Manifestation

Beginn im mittleren Lebensalter (40-50 Jahre).

Lokalisation

Stamm; Glutealregion, Oberschenkel, Oberarme.

Klinisches Bild

Wenige (im Mittel bis 6), seltener auch viele (s. Abb.) entzündliche, nicht oder nur gering elevierte, größere (meist >10 cm Durchmesser), runde oder ovale, manchmal auch durch Konfluenz bizarr konfigurierte, scharf abgegrenzte, pityriasiform schilfernde, rote, rot-braune, auch braun-gelbe, manchmal mäßig juckende, manchmal auch symptomlose Patches oder Plaques, deren Längsachsen häufig nach den Spaltlinien ausgerichtet sind. Seltener sind ichthyosiforme oder "Deck-Chair-artige", getigerter Aspekt.  

Histologie

Meist wenig verändertes Oberflächenepithel mit korbgeflechtartiger Orthokeratose. Dichtes lymphohistiozytäres, fokal epitheliotropes Infiltrat in der oberen Dermis; evtl. Pautriersche Mikroabszesse wie bei der Mycosis fungoides. In ca. 10-20% der Fälle uncharakteristisches ekzematoides Bild.

Therapie allgemein

Die Therapie der Parapsoriasis en grandes plaques ist rein symptomatisch und nicht kurativ. Aggressive externe wie auch systemische Therapiemaßnahmen sind kontraindiziert.

Externe Therapie

  • Vorsichtige Phototherapiezyklen mit UV-Strahlen, v.a. UVB, ggf. auch UVA1, auf Therapiepausen achten. Alternativ ambulante Balneo-Phototherapie mit UVB oder PUVA-Therapie (als systemische PUVA-Therapie oder als PUVA-Bad-Therapie).
  • Dermatologische Klimatherapie (maritimes Klima), dadurch i.A. deutliche Besserung.
  • Pflegende externe Maßnahmen. Fettende O/W-Lotionen oder Kochsalz- bzw. Harnstoff-haltige Cremes/Salben (z.B. Basodexan, Nubral, Calmurid).
  • Bei deutlichem Juckreiz Glukokortikoid-haltige Cremes oder Lotionen. Sparsames Verwenden von Reinigungsmitteln wie Syndets oder Seifen. Stattdessen Verwendung von hydrophilen Körperölen als Waschersatz (z.B. Fertigpräparate, die i.A. als Ölbäder Verwendung finden wie Ölbad Cordes, Balneum Hermal Ölbad, Linola Fett-Ölbad).

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf, Größenzunahme der Herde. Ein Übergang in das Stadium infiltrativum der Mycosis fungoides ist bei einem Drittel der Patienten zu erwarten. Keine Rückbildungstendenz.

Literatur
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  1. Arai R et al. (2012) Retrospective study of 24 patients with large or small plaque parapsoriasis treated with ultraviolet B therapy. J Dermatol 39:674-676
  2. Bordignon M et al. (2009) The role of immunohistochemical analysis in the diagnosis of parapsoriasis. Acta Histochem 113:92-95
  3. Inaoki M et al. (2010) Large plaque parapsoriasis with the "deck-chair" sign successfully treated with bath psoralen and ultraviolet A therapy. J Dermatol 37:570-572
  4. Kreuter A et al. (2008) High association of human herpesvirus 8 in large-plaque parapsoriasis and mycosis fungoides. Arch Dermatol 144:1011-1016
  5. Nag F et al. (2013) Ichthyosiform large plaque parapsoriasis: report of a rare entity. Indian J Dermatol 58:385-387

 

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