Frambösie A66.9

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 15.03.2021

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Synonym(e)

Bouba; Himbeerseuche; Njovera; Parangi; Parru; Pian; Pianome; Yaws

Definition

In den Tropen beheimatete, chronisch verlaufende, der Syphilis verwandte, jedoch nicht venerisch übertragene Spirochäteninfektion durch Treponema pertenue. Führt im Endstadium zu schweren Destruktionen von Haut, Weichteilen und Knochen. Frambösie kann auch in der Tierwelt beobachtet werden (nicht-humane Primaten - Mubemba B et al. 2019)

Erreger

Treponema pertenue (s.u. Spirochäten). Übertragung durch innigen Kontakt über Finger, Insekten, Haustiere, Kleidung, Einatmen, Verschlucken. Infektion meist im Kindesalter.

Phylo-genomische, pan-genomische, core-genomische und singleton-Analysen offenbaren die enge Verbindung zwischen allen Stämmen von T. pallidum. Basierend auf einer Genomplastizitätsanalyse können Unterschiede im Vorhandensein/Abwesenheit von Pathogenitätsinseln (PAIs) und genomischen Inseln (GIs) auf Subsp.-Basis nachgewiesen werden. Es finden sich einige Gene, die mit der Lipid- und Aminosäurebiosynthese zusammenhängen, die nur in der subsp. von T. pallidum vorhanden waren, im Vergleich zu T. pallidum subsp. endemicum und T. pallidum subsp. pertenue.

Die Unterarten T. pallidum subsp. endemicum und T. pallidum subsp. pertenu sind sich so ähnlich, dass sie serologisch nicht unterschieden werden können. Sie sind antigenisch kreuzreaktiv (Jaiswal AK et al. 2020). Auch ist ihre Morphologie nicht unterscheidbar. In den 1980er Jahren wurde eine sehr begrenzte genetische Diversität zwischen diesen Erregerspezies festgestellt. Später konnte nachgewiesen werden, dass die Genome von Syphilis-, Yaws- und Bejel-Treponemen eine Gesamtähnlichkeit von 97-100 % aufweisen und auch die molekulare Organisation identisch ist. Dieser Nachweis legt nahe, dass nur kleine genetische Veränderungen in Schlüsselgenen zwischen diesen Organismen für die berichteten Unterschiede in der Krankheitspathogenese verantwortlich sind. Bei der Betrachtung der Gene in PAIs und GIs ist feststellbar, dass es in allen Unterarten keine Pathogenitätsinseln gibt. Gene, die in Pathogenitätsinseln (PAIs) oder genomischen Inseln (GIs) der Subspezies pallidum vorhanden sind, fehlen in den Subspezies endemicum und pertenue (Jaiswal AK et al. 2020).

Vorkommen/Epidemiologie

Nur in den Tropen; v.a. in ländlichen Regionen mit niedrigem Lebensstandard.

Lokalisation

Primärläsion vor allem an den unteren Gliedmaßen.

Klinisches Bild

Inkubationszeit 3 Wochen. Phasenhafter Verlauf; kein Befall innerer Organe oder des Nervensystems.
  • Primärstadium: Mutterpapel (mother yaws): Entzündlich infiltrierte, rasch ulzerierende Papel, regionäre, harte, schmerzlose Lymphknotenschwellung.
  • Sekundärstadium (3-12 Monate nach der Infektion): Auftreten von Daughter yaws (Pianome): Papulöse, papillomatöse, granulomatöse, charakteristisch himbeerartige Hautwucherungen. Knochenbeteiligung, Periostbeteiligung. Keratodermie an Handflächen und Fußsohlen mit Rhagadenbildung, Schuppung und Schmerzen, daraus resultierender eigenartiger Gang (Crab yaws). Clavi an Fußsohlen, Paronychien.
  • Tertiärstadium (meist mehrere Jahre nach der Infektion): Auftreten von Pianiden: Nodöse und tuberkuloide Läsionen. Gummata: Solitäre, harte, später verbackene, schmerzhafte, tief subkutane Knoten, Ulzerationen. Palmoplantare Keratodermien. Osteoartikuläre Läsionen: Periostitis, Osteitis, gummöse Osteoperiostitiden, evtl. Säbelscheidentibia. S.a.u. Gangosa; s.a.u. Goundou; s.a.u. juxtaartikuläre Knoten.

Diagnose

Erregernachweis (Dunkelfeldtechnik, Reizsekret), Serologie wie bei Syphilis.

Externe Therapie

Symptomatisch entsprechend der Klinik.

Interne Therapie

Penicillin ist das Antibiotikum der ersten Wahl.

  • Primär- und Sekundärstadium: Die einmalige i.m. Injektion von 2,4 Mio. IE (bei Kindern 1,2 Mio. IE) Benzathin-Benzyl Penicillin führt i.d.R. innerhalb einer Woche zur Abheilung.
  • Tertiärstadium: Benzylpenicillin (z.B. Penicillin Grünenthal) 1-5 Mio. IE/Tag bis insgesamt 15-20 Dosen erreicht sind.

Alternativ bei Penicillin-Allergie: Tetracyclin (z.B. Achromycin) 2 g/Tag über 2 Wochen.

Alternativ: Azithromycin als single-shot-Dosis (Maxfield L et al. 2021) 

Literatur
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  1. Centurion-Lara A et al. (2006) Molecular differentiation of Treponema pallidum subspecies. J Clin Microbiol 44:3377–3780.
  2. Giacani L et al. (2014) . The endemic treponematoses. Clin Microbiol Rev 27:89–115.
  3. Jaiswal Arun Kumar et al. (2020) The pan-genome of Treponema pallidum reveals differences in genome plasticity between subspecies related to venereal and non-venereal syphilis BMC Genomics 21: 33
  4. Maxfield L et al. (2021) Yaws. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; PMID: 30252269.
  5. Mubemba B et al. (2019) Geographically structured genomic diversity of non-human primate-infecting Treponema pallidum subsp. pertenue. Microb Genom 6(11):mgen000463.
  6. Nyatsanza F et al. (2016) Syphilis: presentations in general medicine. Clin Med (Lond) 16:184–188.
  7. Mitja O et al. (2013) Advances in the diagnosis of endemic treponematoses: yaws, bejel, and pinta. PLoS Negl Trop Dis 7:e2283.
  8. Radolf JD et al. (2016) Treponema pallidum, the syphilis spirochete: making a living as a stealth pathogen. Nat Rev Microbiol 14:744–759.
  9. Zoni AC et al. (2019) Epidemiological situation of yaws in the Americas: A systematic review in the context of a regional elimination goal. PLoS Negl Trop Dis  25;13(2):e0007125. 

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